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致敬霍金 你飞去的宇宙没有“渐冻症”!全球最

2019-06-22 08:28

  2018年3月14日,据英国多家媒体报道,物理学家史蒂芬·霍金去世,享年76岁。

  著名物理学家斯蒂芬霍金教授的家人周三凌晨发表声明,证实霍金教授在英格兰剑桥的家中去世,享年76岁。

  “我们深爱的父亲今天去世了,他是一位伟大的科学家,一个非凡的人,他的工作和成就将会持续影响这个世界多年,他坚韧不拔的勇气、他的幽默感激励了世界各地的人们, 他说过,“果它不是你所爱的人的家,那它就不是宇宙”。我们会永远怀念他。”

  而在今天,3月14日爱因斯坦生日这天霍金走了。而霍金生日这天又是伽利略去世的日子这些数字似乎冥冥之中早有定数

  斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking,1942年1月8日~2018年3月14日),出生于英国牛津,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。代表作品有《时间简史》、《果壳中的宇宙》、《大设计》等。

  1979至2009年任卢卡斯数学教授,主要研究领域是宇宙论和黑洞,证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。获得CH(英国荣誉勋爵)、CBE(大英帝国司令勋章)、FRS(英国皇家学会会员)、FRSA(英国皇家艺术协会会员)等荣誉。

  有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。

  渐冻人症,字面意思就是渐渐被冻住,患者肌肉逐渐无力以至瘫痪,吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力,自己看着自己慢慢动不了,只有大脑是清醒的,最后呼吸衰竭而死亡。这是一种令人绝望的疾病,由于没有特别有效的治疗方法,大多数人都只能默默等待死神的降临。并且,患者直至最后时刻,意识都很清醒,等于是眼睁睁看着自己死去。

  渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。

  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰。2.延髓起病型在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

  1963年,也就是霍金在刚刚过完21岁生日的时候检测出患有“肌肉萎缩性侧索硬化症”,当时宣判他只有“两年”的生存时间,然而,命运并非如此。

  霍金不但顺利完成了学业,日后还结婚生子,并且在科研领域里取得了卓越的成就。到2017年1月8日,他老人家已年满75周岁,要比”宣判期“长了不止多少倍。

  很多人好奇为什么霍金能活这么久,尤其是ALS患者及其家属,很多确诊ALS患者往往得到的”宣判“是生存期3~5年,一般于发病 3~5年后因呼吸肌麻痹死亡。然而,霍金的故事告诉我们,“3~5年”并非绝对。

  1、向上乐观是霍金战胜病魔的主要原因也许在人们看来,说话困难,不能吞咽,连呼吸功能也缺乏,常年躺在轮椅上的霍金成天进行着理论物理研究,这就是他的全部,是他的整个生命“运动轨迹”。

  2014年12月,Pink-Floyd乐队发售的新专辑里面包含了一首霍金的摇滚歌曲《滔滔不绝的霍金》,并且,早在1994年,霍金就在该乐队的另一张专辑中过了一把摇滚瘾。

  不仅如此,2012他还在年热播美剧《生活大爆炸》里跑起了龙套,在剧中与智商爆棚、情商为零的科学家”谢耳朵“展开一场对手戏。虽然说霍金是一个例外,从未见到患上ALS还能活如此之久的人,但是我们可以从他身上感受到积极心态带来的正能量,即便演唱时他只能借助在脸上的传感器感应脸颊肌肉运动打字,再用电脑声音合成器发声,演唱虽然困难,但他乐此不彼。

  2、科学的呼吸护理是延长生命的保障霍金的呼吸肌功能没有受损,到现在都没有使用呼吸机。我们都知道,一旦病人不能自主呼吸就要靠呼吸机,而呼吸机的导管是直接插入气管的深部的。

  而任何细小的颗粒都可以附着细菌和病毒,基于尸检数据ALS最大的死因是肺部感染。肌肉侧索硬化病人其他肌肉逐渐变的无力,何时开始呼吸肌无力是不可预测的。

  有些人呼吸肌是最无力的肌肉;而另外一些人是最后发展到呼吸肌。对大多数肌肉侧索硬化病人来说,呼吸肌无力并且使用呼吸机是最终的结果。所以科学的呼吸护理对于ALS患者非常重要

  • 早期护理:晚上平躺会呼吸效率低一些,所以睡觉时应该把头和肩抬高,可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头,要选择楔形的枕头,或把床头抬高。

  活动时出现气短,应停止正在做的事,待平静后气短现象就会消失。• 日常练习:坐在桌子边稍微耸肩,用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔,增大呼吸量。另外,支撑肩膀能帮组颈部肌肉协助呼吸。

  尽可能地吸气,屏住呼吸几秒钟,然后呼气,重复几次。ALS病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高,因此,这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现他们发烧并伴有从胸腔咳出血痰,或者痰液由白色变为黄色,需要马上告诉医生,这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。• 停止吸烟:吸烟可损伤肺部,使肺活量降低,ALS患者的呼吸更加困难。同样,作为患者看护人,也要禁止吸烟,避免患者二手烟的吸入。

  3、ALS不同分型也决定生存期霍金的病种很罕见,20岁发病,属于juvenile-onset type:这一类病人通常存活率都很高,甚至可以说不影响正常寿命。近年研究主要将ALS分八个临床表型:

  ▶ 经典型ALS:在上肢或下肢出现特征性症状或体征,锥体束征明确,但并不突出。

  ▶ 延髓型ALS:这些患者为延髓发病,有构音障碍和/或吞咽困难,舌萎缩,肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显,但之后要显而易见。

  ▶ 连枷臂综合征:本类型患者的特点是逐渐发展,主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征,但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

  ▶ 连枷腿综合征:患者特点是逐渐进展,下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征,但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力,在无远端受累时列为经典型ALS。

  ▶ 锥体束征型ALS或上运动神经元损害突出的ALS:这些患者的临床表现主要是锥体束征,主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫,有一个或多个体征:巴宾斯基或霍夫曼征,腱反射亢进,下颌阵挛性抽动,有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩,肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

  ▶ 呼吸型ALS:这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害,为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难,在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

  ▶ 纯下运动神经元综合征:这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了:

  ①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者;②临床上有UMN体征者;③类运动神经元病综合征疾病史者;④有家族病史的脊髓性肌萎缩症;⑤SMN1基因的缺失者;⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症;⑦神经影像学研究除外结构损害。▶ 纯上运动神经元综合征:这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫,巴宾斯基征或霍夫曼征,反射极度活跃,下颌阵挛性抽动,构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了:①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者;②类运动神经元病综合征病史患者;③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者;④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

  渐冻人症的患病率约为4~6个/10万个,发病率其实很高了。但遗憾的是,目前还没有特别有效的治疗方法。

  对于眼睁睁着着自己逐渐因呼吸衰竭而走向死亡的“渐冻人”,他们需要的或许不仅仅是医学的进步,更是心理上的安慰与认知。

  今天,巨星陨落,对抗病魔逾50年的霍金或许没有死,他只是回到了他了解的宇宙。

  在今天的最后,小编想引用霍金先生的对生命意义的演讲作为结语,不是以缅怀一位伟大的物理,而是一位积极对抗病魔的却“心理健康”的人!

  你们好,我是史蒂芬·霍金,一个物理学家,宇宙学家,有时候还是个梦想家,虽然我行动不便,也必须通过电脑发声,但我的思绪却在自由驰骋,得以探索关于宇宙的大哉问。

  例如生命有意义吗?在这脆弱珍贵的世界里,我们的存在有何来由吗?究竟活着的意义为何?思考的意义为何?作为人类的意义为何?甚至探讨现实本身的极限……

  科学让我们得知非常不可思议的事情:我们人类的大脑远比你意想中更为错综复杂,但若并非如此,你也不可能意想任何事。它包含了许多脑细胞,数目和银河系的星星一样多,约有一千亿上下脑细胞连接在一起,彼此之间的连结比已知宇宙里的星系还要多。大脑研究似乎应该归类于神经科学,但因为大脑受控于基本作用力,例如电磁力。因此思考动作本身最终还是归结到物理学,这是快速复杂的物理现象。

  人类是高度复杂的生物机器,行为举止全根据自然法则。大脑得以创造并延续人的意识,有赖于奇妙的神经元互动网络,而人的意识创造了外在世界的三维模型,这种最适模型就是我们所谓的现实。

  这种现实的范围,比日常生活中周遭所见还要广大。当我们探索宇宙时,我们认知中的现实世界拓展得愈来愈大。

  我们回顾过去,一直到宇宙自身的起源,这一切,这整段137亿年的宇宙历史,都是存在于我们心中的模型。

  那我们该如何找出生命的意义呢?我认为答案非常清楚,意义本身不过就是:每个人在大脑里建构的现实模型其中的一部分。

  大脑不只是掌握我们感知的现实情况还包括我们的情绪和意义。爱情与荣耀,对与错,都是我们心中建立宇宙的一部分,就像一张桌子,一颗星球,或者一个星系。

  我们的大脑,基本上就是依据物理定律动作的众多粒子,竟拥有这种奇妙的能力,不仅能感知现实世界,更能赋予它意义。

  那么生命的意义为何,全由你来选择。意义只能存在于人类心智的架构内,如此一来,生命的意义就不在外面某处,而是在我们的脑海里。

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